البيوتينيدازالسببَ الشائع لنقص البيوتين، وهو يُعدُّ مرضاً وراثياً نادراً، يحدث نتيجة طفرة في جين يُعرف بـ BTD وهو المسؤول عن تصنيع إنزيم البيوتينيداز الذي يحتاجه الجسم لاستخلاص فيتامين البيوتين من الطعام، وبالتالي في هذه الحالة لا يستطيع الجسم استخدام هذا الفيتامين مما يؤدي إلى نقصه.